Мы используем файлы cookie.
Продолжая использовать сайт, вы даете свое согласие на работу с этими файлами.
Продолжая использовать сайт, вы даете свое согласие на работу с этими файлами.
Болезнь Форбса
Болезнь Форбса | |
---|---|
Микрофотография: накопление гликогена в клетках печени (окраска гематоксилином и эозином). | |
МКБ-10 | E74.0 |
МКБ-10-КМ | E74.03 |
МКБ-9 | 271.0 |
OMIM | 232400 |
DiseasesDB | 5302 |
eMedicine | med/909 ped/479 |
MeSH | D006010 |
Болезнь Форбса (гликогеноз III типа) — гликогеноз, вызванный недостаточностью фермента амило-1,6-глюкозидазы.
Этот фермент катализирует расщепление связей [ …C — O - C… ] в молекуле гликогена в точках ветвления.
Болезнь сопровождается отложением атипичного гликогена в печени, сердце, мышцах.